【黄桥惠耳听力】感音神经性耳聋的早期识别与临床干预

黄桥惠耳助听器 · 发表于 2022-9-12 17:48:11

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感音神经性耳聋是临床常见问题，现有医疗条件下难以依靠药物治愈。由于听力损失直接影响儿童听力和言语发育障碍程度，若不能及时发现和正确干预，其结果不仅可导致儿童听觉言语发育迟缓，还会影响他们的情感、心理和社会交往等综合能力发展，给家庭和社会造成沉重负担。因此，及早发现听力障碍、及早实现人工听觉的干预十分重要。

感音神经性耳聋的发现途径
听力障碍可以通过很多渠道被发现，既可通过患者自我察觉，也可通过使用精准的仪器设备进行科学检查而发现。不同年龄人群发现听障的方法不同。

01
新生儿听力筛查
新生儿听力普遍筛查（universal newborn hearing screening,UNHS）是通过客观生理学检查和主观行为测试，对所有活产新生儿进行听力筛查。其目的在于实现先天性听力障碍或新生儿期听力障碍的早期发现、诊断和干预，最大程度降低听力障碍对儿童、家庭和社会造成的影响。美国听力学会（American Academy of Audiology，AAA）对新生儿听力普遍筛查项目的卫生经济学评估指出，听力障碍在新生儿中发生率为1‰～2‰，新生儿普遍听力筛查具有重要的社会和经济效益。我国目前采用国际通行的新生儿听力筛查方法，即耳声发射和/或自动听觉脑干诱发电位技术；筛查分为初筛和复筛两阶段。在新生儿出生3天时给予听力筛查，未通过者出生后42天进行听力复筛，仍未通过者于生后3个月内转至上级儿童听力诊断机构进行听力学诊断。目前我国东部发达地区新生儿听力筛查率可达到80%，而中部和西部偏远地区仍较低，分别为33%和21%。尽管新生儿听力筛查项目的开展使得大多数先天性听力障碍得以及早发现，然而听力筛查技术本身也存在着局限性,具体表现在患有轻度听力损失的新生儿可能会被漏筛，迟发性或渐进性听力损失以及药物敏感性听力损失容易被遗漏，个别假阴性的筛查结果可能会延误患儿的诊断与干预时机。

02
新生儿耳聋基因筛查
世界卫生组织倡导听力残疾预防工作应该从治疗性的二级预防和康复性的三级预防过渡到控制和减少发病的一级预防。伴随着生物技术的发展，近几年新生儿耳聋基因筛查项目得到了广泛重视，它不仅弥补了新生儿听力筛查的局限，特别是针对由于基因缺陷导致的迟发性听力损失具有重要作用。国内外研究指出，新生儿听力与耳聋基因联合筛查模式是早期发现先天性耳聋和迟发性耳聋高危患儿的最全面而高效的筛查模式。
2012年北京市政府在全市范围内开展新生儿耳聋基因筛查项目，主要针对我国人群常见的致聋基因进行检查，包括SLC26A4、线粒体12S rRNA、GJB2和GJB3等4个基因9个位点，研究发现新生儿耳聋突变基因携带率为4.59%。如果以上4个基因的9个位点检出至少1个位点携带突变则标示为耳聋基因筛查未通过。新生儿听力筛查通过而耳聋基因筛查未通过的个体，建议到基因诊断机构进一步进行耳聋基因诊断，并接受听力学监测和随访。

03
儿童耳聋的早期发现
由于儿童成长发育各阶段都有可能发生听力损失，且儿童期听力损失人数可能会伴随年龄的增长而增加，而迟发性、渐进性或获得性听力损失是普遍新生儿听力筛查所不能发现的，因此，国内外学者一致认为，开展针对不同年龄段儿童的听力筛查是十分必要的。
不同国家定义的儿童听力筛查年龄范围有所不同。我国规定儿童听力筛查是针对0～6岁辖区内的所有儿童；英美等发达国家针对儿童听力筛查界定的年龄范围更为宽泛，如美国《儿童听力筛查指南》将儿童听力筛查年龄界定在6个月至高中阶段，而且针对不同年龄段的听力筛查方法也有所不同。该文指出，对于0～3岁婴幼儿，听力筛查多采用耳声发射、声导抗等客观测试方法，同时可结合主观行为测听方法综合筛查；对于3～6岁学龄前儿童，多采用主观听力测试方法，如行为测听法或纯音测听法，也可结合声导抗测试同时筛查。

04
成年人耳聋的早期发现
成年人听力损失的早期发现大致可以通过两种途径实现，一是自查，一是听力筛查。自查主要指患者或家属通过某些表现判断是否出现听力障碍，这需要患者和家属具备一定耳聋和听力保健知识；听力筛查是以医院或社区为平台开展的有组织、有规模、具有科学依据的听力筛查项目。耳声发射检查可作为有效监测老年性耳聋的手段。
第二次全国残疾人抽样调查数据显示，我国60岁以上老年人听力残疾比率达11.04%，其中2/3的致残因素为老年性耳聋。由于老年性耳聋的发病过程缓慢，不易被患者自我察觉，仅有约20%的患者能在临床工作中被发现，其中只有11%配戴了助听器，绝大多数老年性聋患者没有得到及时有效的干预。我国目前特别突出的问题是听力下降出现年轻化趋势。许靓对青海高原牧区、秦岭山区及南京城市健康人群的听力特点进行了分析，发现3个地区的中年（45～59岁）人群均存在高频（4～16 kHz）听力下降。

感音神经性耳聋的听力学诊断
评价听力障碍的程度或性质需要依赖于听力学检查给出明确诊断，目前常用的诊断方法分为主观检查与客观检查两大类，通过评估可以为临床医生提供有价值的听力学信息。

主观听力学检查

主观临床听力学检查主要指纯音听阈检查和言语测听（目前主要用于成人），这也是听力门诊常规的检查项目。临床常用言语识别率反映患者的听觉言语分辨能力，评价听力损失对言语交流造成的影响程度；用强度-识别函数曲线又称言语听力图形状对听力损失性质进行大致分类，通常感音神经性听力损失患者的言语听力图较为平缓。
客观听力学检查

客观检查主要包括声导抗、耳声发射(OAE)和听性脑干反应(ABR)测试。感音神经性听力损失患者的鼓室图检查结果在正常范围，但由于重振现象的存在，部分耳蜗病变导致的感音神经性听力损失患者的镫骨肌反射结果可能正常；多数感音神经性听力损失患者的耳声发射消失（蜗后病变除外）；感音神经性听力损失（耳蜗病变）患者ABR阈值与其2～4 kHz纯音听阈阈值较为接近。
小龄儿童如果不能配合行为反应测听可通过听觉稳态诱发电位（ASSR）检查估测听阈，值得注意的是，ASSR是客观反应测试，获得的各频率阈值往往高于相对应频率下的纯音听阈，在使用ASSR阈值进行助听设备选配时，应避免出现助听设备的过度放大。