外中耳畸形系列：双侧外耳道闭锁听力干预案例分享【黄桥惠耳】

惠聆医疗

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基本情况
糖果，7岁，双侧外耳道闭锁，3岁时前往医院咨询手术事宜，医生建议14岁时进行手术，但一直未进行听力干预，孩子5岁才开始说话，家长觉得孩子“贵人语迟”。直到今年，孩子即上小学，口齿不清严重，老师告知家长被需要尽快进行康复治疗，不然极有可能要转读特殊学校，家长非常着急。


左耳Ⅲ度小耳畸形，右耳Ⅱ度小耳畸形。

02

听力检查结果
纯音测听


右耳73.75dBHL 左耳68.75dBHL  
言语评估


给声强度
60dB
70dB
80dB
言语识别率
0%
40%
90%

构音清晰度评估

评估结果显示糖果的构音问题非常严重，语言发育情况显著落后于同龄儿童，已养成说话看嘴型的习惯，听觉识别能力滞后，需要立即干预。

影像学检查—CT

双侧外耳道骨性闭锁。左侧听小骨细小，乳突气化不良；右侧听小骨结构完整，乳突气化良好。

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听力诊断
双侧中-重度传导性听力损失

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干预方案
综合所有检查结果看，糖果骨导正常(双耳骨导均小于25dB)，在还未达到最佳手术年龄的情况下，通过骨导助听器进行听力干预为最佳选择。

考虑到实际使用的便利性、舒适性，以及之后有可能进行手术的情况，推荐小唐选配Ponto软带式骨导助听器。


助听后纯音测听

助听后平均听阈为21.25dB

助听后言语评估

给声强度
60dB
言语识别率
95%
言语识别率由原来0%提升到95%。

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总结分析
小唐的左耳为Ⅲ度小耳畸形，右耳为Ⅱ度小耳畸形，其中Ⅲ度小耳畸形为流行病学调查中发现所占比例最多的一类。

据报道，先天性小耳畸形的发病率在0.83-17.4/10000之间。2006年我国就已有5.18万人，在我国各类出生缺陷中居第4位。而小耳畸形中有92%-94%伴有外耳道闭锁或狭窄。

目前对小耳畸形的治疗有改善听力和外观两个方面。

家长们不要幻想手术后再对患儿进行听力干预和语言康复，其语言能力仍能达到正常儿童的水平，0-6岁为儿童的语言发育期，6岁左右儿童的语言系统已基本成形，在语言系统成形后再对其进行言语矫治，康复效果会大大降低。家长必须在6岁前及时对孩子进行听力干预，从而获得正常的言语发育。对于双侧小耳畸形的孩子，尤其是像糖果这样还需要进行语言学习的孩子而言，此时未到最佳手术年龄（临床中一般建议12岁左右，10-15岁之间效果最佳），但语言的学习刻不容缓，因此听力的需求较外观更迫切。


对未到手术最佳年龄的小耳畸形患儿干预方法：先通过佩戴助听装置提高听力水平，学习语言，到手术年龄后进行耳廓再造手术，改善外观。

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